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【关键词】 肺组织细胞增生症X,免疫组化
【摘要】 目的 提高对少见病肺组织细胞增生症X（PHX）的认识。 方法 对1例经开胸肺活检证实的PHX患者的临床资料进行分析，并结合文献复习。 结果 PHX是一种病因不明，罕见的肺疾病，发病隐袭，部分患者无症状，在常规胸部X线检查时发现，可有干咳和劳力性呼吸困难，部分患者以“气胸”为首发症状，胸部X线片及胸部CT特征是弥漫性而以两上、中肺为主的小结节、囊状阴影，囊壁较厚，后期为网状结节、蜂窝肺，免疫组化染色结果示:Langerhans细胞S-100阳性。 结论 在两肺弥漫性斑片状、小结节、囊状阴影的鉴别诊断中应想到PHX的可能，PHX大多数预后良好，目前尚无特效治疗方法。
关键词 肺组织细胞增生症X 免疫组化
肺组织细胞增多症X（pulmonary histiocytosis X，PHX）又称肺嗜酸粒细胞性肉芽肿，是以肺组织细胞浸润为主要特点的原因不明的肺疾病，本病是一种罕见病，我院曾收治1例，并经开胸肺活检证实，报告如下。
1 临床资料
患者，男，21岁，厨师，平素体健，身高180cm，体重80kg，能参加强体力劳动，2年前就职体检时胸透正常，此次发病以“气胸”为首发症状，在外院抗感染、胸腔闭式引流20余天，未见好转，摄胸部X线片发现两肺弥漫性病变（图1），而于2004年6月7日转入我院。入院查体:胸廓无畸形，右肺叩呈鼓音，呼吸音低，左肺呼吸音清，两肺未闻及干湿性音，两肺背部未闻及velcro音，心率64次/min，律齐，无杂音，无杵状指;实验室检查:免疫功能正常，血、尿、便常规及肝肾功能正常，肺功能示:限制性通气功能障碍，弥散功能下降。全胸片（图1）:两肺广泛小囊状阴影，以上、中肺为主，右侧气胸，肺压缩20%;胸部CT显示（图2）:两肺弥漫性囊泡阴影，以两上、中肺为主，囊腔大小不一，囊壁较厚，纵隔淋巴结无肿大，入院诊断:（1）右侧气胸，（2）肺组织细胞增多症X，（3）肺间质纤维化?给予吸氧、胸腔闭式引流3天，右肺未复张，转入胸外科，在全麻下行右肺大疱摘除+修补+活检，术中见两肺脏层胸膜表面弥漫分布着大小不一的灰白色如鱼眼样囊泡（图4），取肺组织1块，切面部分呈囊状，直径0.2～0.6cm，囊内壁光滑;术后病理诊断（图3）:肉芽肿性炎，肉芽肿内有较多的Langerhans组织细胞，还可见显著的嗜酸粒细胞浸润;免疫组化染色结果示:Langerhans细胞S-100阳性，符合郎格罕组织细胞增多症（嗜酸粒细胞性肉芽肿）。
2 讨论
2.1 病因及发病特点 组织细胞增生症X ［1］ 指非感染或脂代谢异常引起的一组组织细胞异常增生疾病，由于原因不明，以X表示。侯显明等 ［2］ 认为是由树突细胞转化而成的Langerhans细胞所形成的肉芽肿，侵及肺、骨骼等部位引起此病，包括3种病理上相似，临床表现、发病年龄、病程和预后均不同的疾病:勒-雪病、韩-雪-柯病及肺嗜酸粒细胞肉芽肿（现称Langerhans肉芽肿）。它们的共同特征为Langerhans细胞异常增生。前两种疾病多见于5岁以下的儿童，为多脏器损害，病死率高，预后差，Langerhans肉芽肿发生于成年人，好发于20～40岁，男性多于女性，以影响肺和骨为主。组织细胞在肺内异常增生称肺组织细胞增生症X，常见症状为慢性咳嗽和轻度呼吸困难，如未并发感染，一般情况下无痰，可有胸痛，当肺囊泡破裂时发生自发性气胸，部分患者可有轻～中度发热、咯血、夜汗、食欲减退，体重减轻，也有少数发生骨损害及尿崩症等，患者也可无呼吸道症状或症状轻微而不能引起重视，肺部无阳性体征，而仅于胸部X线检查时发现，实验室检查无帮助，常为正常值，部分患者血白细胞增高，中性粒细胞增多，嗜酸粒细胞很少能在血液中发现，免疫学检查可正常。影像学上有一定特征:两肺弥漫性而以两上、中叶为主的小结节、斑片状、囊状阴影，囊壁较厚，后期为网状结节、蜂窝肺。肺功能以限制性通气功能障碍，弥散功能下降为主。确诊须经肺组织活检。
2.2 鉴别诊断 本病应与肺淋巴管平滑肌瘤、结节病、特发性肺间质纤维化、肺泡细胞癌等鉴别。
2.2.1 肺淋巴管平滑肌瘤 该病好发于育龄期妇女，咳嗽、呼吸困难呈进行性加重，反复并发气胸，影像学上表现为:全肺均匀分布大小不等的薄壁囊肿，肺野不缩小，死亡率高，预后差;而本病好发于20～40岁男性，临床症状轻微，亦常发生气胸，发展至纤维化期和蜂窝肺时呼吸困难明显，影像学上表现为:囊泡以两上、中肺为主，囊腔大小不等，壁较厚，并可见结节影，部分患者可自行缓解，预后良好。
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2.2.2 肺结节病 两者的呼吸道症状与全身症状都十分轻微或无症状，早期两者都有自行缓解或痊愈的可能，两者虽为弥漫性阴影，但肺体积都不缩小。本病胸部无阳性体征，CT阴影分布比较均匀，结节病以中上肺病变明显，且绝大多数伴两侧对称性肺门淋巴结肿大;其他脏器常同时受累。如有皮肤和浅表淋巴结受累，活检即可诊断。而前者病变局限于肺部，没有阳性实验结果，必须依靠肺活检才能确诊。
2.2.3 特发性肺间质纤维化（IPF） 虽然两者都为局限于肺部的疾病，但临床症状和预后迥然不同，两者都有弥漫性阴影，但PHX早期为小点、片状阴影混杂，分布比较均匀，纤维化程度较轻，肺体积无明显缩小。而IPF阴影首先出现在中、下肺野外带，病变集中在中、下肺，使下肺缩小，肺门下降并向纵隔靠拢，病变持续加重，晚期形成蜂窝肺，肺体积明显缩小，膈肌上抬。临床症状亦有巨大差别，前者症状轻微，有自愈倾向;而后者持续恶化，自起病早期即出现进行性加重的呼吸困难，可出现杵状指，两肺背部常听到velcro音，皮质激素有一定疗效，亦多限于临床症状的好转 ［3］ 。两者诊断都依靠肺活检。
2.2.4 肺泡细胞癌 该病早期临床症状亦很轻微，随病情发展出现咳嗽，咳大量白色泡沫痰，呼吸困难，阴影早期可发生在一侧肺，然后逐渐向对侧发展。而PHX开始即为对称性阴影，阴影虽多，但临床症状轻微。肺泡细胞癌痰中可找到癌细胞。两者均可经肺活检确诊。
2.3 治疗及预后 PHX目前尚无特效治疗方法，糖皮质类固醇、化疗等均有报道，仅为部分有效 ［4］ 。吸烟可加速病情的发展，戒烟可使病情发展减慢，有助于改善预后。近年有报道已成功完成PHX的肺移植术。PHX一般呈慢性经过，多数长期没有症状，预后较好，部分患者不治自愈，但累及多脏器者预后不佳，多数患者发展成弥漫性肺间质纤维化，最后死于呼吸衰竭。
总之，PHX为一种罕见病，临床上如遇到可疑病例应尽早行胸腔镜或开胸肺活检协助诊断。
参考文献
1 J Claude Beude Bennett，Fred Plum.Cecil Textbook of medicine.Philadel-phia:WB Sauders，1996，955-956.
2 侯显明，于润江.间质性肺病学.北京:人民卫生出版社，2003，249-252.
3 罗慰慈.现代呼吸病学.北京:人民军医出版社，1997，742-743.
4 侯杰.原发性肺组织细胞增多症X.中国实用内科杂志，1995，234-235.